我叫路易体痴呆,阿尔茨海默病的二弟
上次大家认识了我的大哥,阿尔茨海默病。我发现大家总是把痴呆、认知症都当成阿尔茨海默病,以为认知症(痴呆)家族中只有我大哥。其实我们家族挺大,有很多兄弟。(延伸阅读:AD小传|我叫阿尔茨海默病)
我是痴呆家族的老二,大约占总痴呆人数的10%-15%。我叫路易体痴呆,你也可以叫我小易。我和大哥很不一样,要是被认错,我烦躁起来,后果很严重喔。
我是孪生兄弟的一个。弟弟叫帕金森病痴呆。我和他长得很象,比如会在人类大脑里种下“路易体”(Lewy Bodies,是1912年,Frederich H Lewy发现了神经细胞内一种包涵体,1919年Tretiakoff把它命名为路易体),都会出现些手抖脚抖,姿势僵硬等运动障碍。但弟弟帕金森病痴呆他在“手抖脚抖、姿势僵硬”上表现突出明显,更容易引起注意。因此很长时间大家只知道他的存在而不知道我。
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Lewy Body | 路易体
我叫路易体痴呆,你也可以叫我小易。
我和孪生弟弟的主要不同,是大脑播撒路易体的爱好脾气不一样。
弟弟帕金森病痴呆比较胆小,主要在黑质、脑干部位播撒,不太敢去大脑皮质。这样主要引起了黑质的神经元衰减,多巴胺递质减少,所以主要出现了明显的震颤麻痹(就是“手抖脚抖、姿势僵硬”)的运动症状。
而我则无所谓脑的各处都去播撒,包括大脑皮层与黑质、脑干,到处都被我撒下路易体。这样就造成不少和孪生弟弟不一样的表现。比如记忆力减退但波动、幻视、也有轻微的震颤麻痹问题。
但我和孪生弟弟也有很多一样,包括被我们沾上的人,都可能会有
①说梦话、拳打脚踢等夜间睡眠问题(RBD,快速眼动睡眠障碍)
②自主神经功能紊乱(便秘、尿潴留、皮肤麻、心慌等)
③抑郁、焦虑等精神症状
④对镇静药敏感
特别要注意是“对镇静药敏感”,医师万一不当心,没有发现我,给那位被我粘上的、出现焦虑或者幻觉的人处方了镇静药。那可能他的震颤更加重啦,有时还会昏睡过去。这就是我想让你们好好认识我不要弄错的原因。
话说回来,我们孪生兄弟太象了,到今天也很难分清楚。人们发明了个简单的方法来区分我们俩,叫做“一年法则”。也就是说先有震颤麻痹症状,1年后再发生痴呆(认知障碍),就认成是我弟帕金森病痴呆。反过来,如果先有认知障碍再有震颤麻痹,或者有震颤麻痹症状但1年内出现认知障碍,就认作是我,路易体痴呆。
这个办法总算是可操作了,还是让人很困扰的。这些年有人建议把我们俩合体叫做路易体痴呆-帕金森病。真这样我也没什么意见。不过当前两派人争论不休,还没个结果。
被我黏住的人,出现下面的表现,你们可以顺藤摸瓜找到我:
✴ 有认知功能减退并且有波动性,也就是说时而清醒,时而糊涂
✴ 有可疑或肯定的帕金森运动症状
✴ 容易有幻觉
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如果还是不确定
试试能不能把小易我找出来喔!
如果还是不确定,还可以采用:SPECT或者PET证实基底节多巴胺转运蛋白(DAT)摄取减少,123I-MIBG心肌闪烁扫描摄取降低,多导睡眠图证实快速眼动期的肌肉迟缓消失等,试试能不能把小易我找出来喔!
作者介绍
作
陈结南 医师
上海市静安区精神卫生中心
上海市静安区精神卫生中心医师,目前上海市精神卫生中心老年研修班学员。
李霞 主任
上海市精神卫生中心
主任医师,博士生导师。中国阿尔茨海默病分会(ADC)委员会常务委员/副秘书长、中国老年医学学会认知障碍分会常务委员;中国医师协会精神医学·分会委员。
图片来源网络
图文编排:爱照护 Vicky
参考文献
参
1.I.G. McKeith,D.et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): Report of the consortium on DLB international workshop[J]. Neurology,1996,47(5).
2. Peter T.et al. Low sensitivity in clinical diagnoses of dementia with Lewy bodies[J]. Journal of Neurology,2010,257(3).
3. Jacy B.et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium[J]. Neurology,2018,90(6).
4. Kosaka K. Lewy body disease and dementia with Lewy bodies. Proc Jpn Acad Ser B
Phys Biol Sci. 2014;90(8):301-6.
支持基金
支
国家科技部重点研发计划(2017YFC1310500)
上海市女医师科普专业委员会
上海市爱照护长者公益发展中心支持